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Syndromes myotoniques non dystrophiques : efficacité symptomatique de la mexilétine (Namuscla°)

La mexilétine (Namuscla°) peut être utile chez certains patients souffrant de syndrome myotonique avec des troubles locomoteurs très gênants.

Les syndromes myotoniques non dystrophiques sont une affection héréditaire rare, se manifestant souvent par une raideur musculaire, ou des troubles locomoteurs plus ou moins gênants au quotidien. Le traitement est uniquement symptomatique et une kinésithérapie est souvent proposée.

La mexilétine (Namuscla°) est devenue autorisée dans les syndromes myotoniques, dans les seules formes non dystrophiques, sur la base d'un essai clinique. Cet essai chez 25 patients très gênés au quotidien par ce syndrome a montré une réduction de la rigidité musculaire perçue par les patients, avec en moyenne, une réduction de 42 points sur un score allant de 0 à 100 au cours du traitement de trois semaines par mexilétine, versus une réduction de 9 points lors de la période sous placebo. 80 % des patients ont préféré le traitement par mexilétine et 92 % ont souhaité le poursuivre.

Deux autres essais randomisés en double aveugle, mexilétine versus placebo, chez respectivement 57 patients et 27 patients atteints d'un syndrome myotonique non dystrophique, ont rapporté des résultats voisins après 4 semaines de traitement.

Les effets indésirables de la mexilétine sont surtout cardiovasculaires (insuffisance cardiaque, troubles du rythme cardiaque, hypotension artérielle), justifiant un bilan cardiaque approfondi des patients avant la première prise, puis 48 heures après, avec un suivi cardiologique rapproché ensuite. Les autres effets indésirables sont digestifs, neuropsychiques, cutanés. Des risques d'interaction sont à prendre en compte en cas d'association avec certains médicaments.

©Prescrire 1er octobre 2020

• Texte complet : 

"Mexilétine (Namuscla°) et syndromes myotoniques non dystrophiques" Rev Prescrire 2020 ; 40 (444) : 738-739. Réservé aux abonnés.

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Voir aussi :

"Les syndromes
myotoniques, en bref"
Rev Prescrire 2012 ;
32 (344) : 446-448.
Pdf, réservé aux abonnés

"Mexilétine - Mexilétine AP-HP°.
30 ans après, une évaluation
clinique insuffisante
dans les syndromes
myotoniques"
Rev Prescrire 2012 ;
32 (344) : 417.
Pdf, réservé aux abonnés


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