Sirolimus (RAPAMUNE°) et lymphangioléiomyomatose sporadique

La lymphangioléiomyomatose est une maladie rare, avec une fréquence estimée à 1 cas pour 125 000 à 330 000 habitants. Elle apparaît presque uniquement chez des femmes âgées en moyenne d'environ 35 ans. Elle se caractérise par une prolifération de cellules semblables à des cellules musculaires lisses, principalement dans les poumons (1,2). Il y a aussi fréquemment une augmentation du volume des vaisseaux lymphatiques (lymphangiomes) et des ganglions lymphatiques (adénopathies) abdominaux, généralement asymptomatiques (1). La prolifération des cellules au niveau pulmonaire aboutit à la destruction localisée du tissu pulmonaire, avec des "bulles d'air" de quelques millimètres à quelques centimètres de diamètre appelées "kystes" (1,3,4).