Nintédanib (OFEV°) et pneumopathie interstitielle en lien avec une sclérodermie systémique

La sclérodermie systémique est une maladie auto-immune rare qui touche environ 1 personne sur 10 000, surtout des femmes âgées de plus de 30 ans. La maladie est caractérisée par le développement d'une fibrose au niveau de la peau, des petits vaisseaux sanguins et des organes internes (système digestif, reins, cœur ou poumons selon les patients). Les premières manifestations sont souvent un phénomène de Raynaud, un gonflement et une raideur des articulations. Au niveau pulmonaire, la fibrose conduit à une pneumopathie interstitielle. Cette complication touche environ la moitié des patients (1à3). La pneumopathie interstitielle évolue le plus souvent vers une insuffisance respiratoire progressive, mortelle dans les 5 ans à 8 ans chez un patient sur deux (3,4).