Trientine : une option dans la maladie de Wilson

La trientine est un chélateur du cuivre, qui augmente l'élimination urinaire du cuivre et diminue son absorption digestive. Dans l'Union européenne, elle est autorisée dans la maladie de Wilson, liée à une surcharge en cuivre, « chez les adultes, les adolescents et les enfants âgés de 5 ans et plus qui ne tolèrent pas le traitement par la D-pénicillamine ». En France, au 30 novembre 2023, deux spécialités princeps sont commercialisées : Cufence°, contenant 200 mg de trientine base (sous forme de dichlorhydrate) par gélule, et Cuprior°, contenant 150 mg de trientine base (sous forme de tétrachlorhydrate) par comprimé. Une copie de Cufence°, dont le nom commercial comporte la dénomination commune internationale (DCI), est disponible, avec la même indication que celle du princeps (1,2).