On nomme hypertension artérielle pulmonaire une maladie pulmonaire d'évolution progressive, caractérisée par une augmentation anormale de la pression dans la circulation artérielle pulmonaire. Au fil des années, l'évolution conduit à une insuffisance ventriculaire droite, puis à la mort. L'hypertension artérielle pulmonaire se manifeste d'abord par une dyspnée d'effort, puis de repos. Les traitements vasodilatateurs sont peu satisfaisants. La greffe cœur-poumon est l'ultime option de traitement (1à3)
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